Педиатрия -
диагностика, лечение,
класификация, заболевания

Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов (situs viscerus inversus), хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия.
Относится к заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования с 50%-й пенетрантностью патологического гена.
Подробное описание данного синдрома представлено швейцарским терапевтом Картагенером в 1933 году.
В основе патогенеза синдрома Картагенера лежит дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нормальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с данным синдромом. Нарушение одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, риниту и синуситу. В дальнейшем было установлено, что синдром неподвижности ресничек выявляется и у людей без обратного расположения внутренних органов, а у части больных с синдромом Картагенера имеются подвижные реснички. Однако в этих случаях была выявлена или асинхронность, или ускоренное колебание ресничек, что также является патологией, поскольку подобные движения неэффективны и не могут обеспечить нормальный мукоцилиарный транспорт. Поэтому нередко этот синдром обозначают термином <синдром дисфункции ресничек>.

Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол мор-фологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани.
Пороки развития стенки бронхов можно условно разделить на ограниченные и распространенные. Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур обычно приводят к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину. К группе ограниченных пороков развития стенки трахеи и бронхов относят стенозы трахеи, врож-денную лобарную эмфизему, трахеобронхопищеводные свищи и дивертикулы трахеи и бронхов.
При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках трахеобронхиального дерева, что накладывает отпечаток на патофизиологические и клинические проявления болезни. К распространенным порока развития стенки трахеи и бронхов относят трахеобронхомегалию (синдром Мунье-Куна), трахео-бронхомаляцию, синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхомаляцию и бронхиолоэктатическую эмфизему.

Агенезией принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом; при аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и аномалиями развития.
Клинические проявления при агенезии и аплазии, если нет поражения других органов, определяется отсутствем легкого. Возможны одышка, цианоз, особенно при физическом напряжении и ОРВИ. При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, укорочение перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смешение сердца в больную сторону.
Рентгенологическое исследование выявляет сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи.
Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоактазы.